1-9 A-D E-G H-M N-P Q-S T-Z

GLUTARİK ASİT (GLUTARIC ACID)

GLUTARİK ASİT (GLUTARIC ACID)

 

CAS No. : 110-94-1
EC No. : 203-817-2

 

 

Synonyms:
GLUTARIC ACID; Pentanedioic acid; 110-94-1; 1,5-Pentanedioic acid; 1,3-Propanedicarboxylic acid; Pentandioic acid; glutarate; n-Pyrotartaric acid; UNII-H849F7N00B; propane-1,3; dicarboxylic acid;Glutaric acid, 99%; HSDB 5542; NSC 9238; EINECS 203-817-2; BRN 1209725; AI3-24247; CHEBI:17859; NSC9238; JFCQEDHGNNZCLN-UHFFFAOYSA-N; H849F7N00B; MFCD00004410; DSSTox_CID_1654; DSSTox_RID_76266; DSSTox_GSID_21654; CAS-110-94-1; Glutarsaeure; Pentandioate; Carboxylic acids, C6-18 and C5-15-di-; Carboxylic acids, di-, C4-6; 1czc; 1,5-Pentanedioate; PubChem18989; 4lh3;1,3-Propanedicarboxylate; WLN: QV3VQ; (C4-C6) Dibasic acids; bmse000406; SCHEMBL7414; 4-02-00-01934 (Beilstein Handbook Reference; KSC178G2T; Pentanedioic acid Glutaric acid; glutaric acid; glutarik asit; gluterik asit; glutarik asid; gluteric asit; glutaric asit; glutaric acit;GLUTARIC ACID; GLUTARIK ASIT; GLUTARİK ASİT; GLUTARİK ASİD; GLUTERİC ASİT; GLUTARİC ACİT; glutaric acid, calcium salt; glutaric acid, copper(2+) salt (1:1); glutaric acid, disodium salt; glutaric acid, ion(1-); glutaric acid, monosodium salt; Pentanedioic acid; 110-94-1; 1,5-Pentanedioic acid; 1,3-Propanedicarboxylic acid; Pentandioic acid; glutarate; n-Pyrotartaric acid; UNII-H849F7N00B; propane-1,3-dicarboxylic acid; Carboxylic acids, di-, C4-6; Glutaric acid, 99%; HSDB 5542; Carboxylic acids, C6-18 and C5-15-di-; NSC 9238; EINECS 203-817-2; MFCD00004410; (C4-C6) Dibasic acids; BRN 1209725; AI3-24247; CHEBI:17859; Glutarsaeure; Pentandioate; 1czc; 1,5-Pentanedioate; EINECS 273-081-5; PubChem18989; 4lh3; 1,3-Propanedicarboxylate; 1,3-Propanedicarboxylic acid ChEBI; 1,5-Pentanedioic acid ChEBI; Glutarsaeure ChEBI; Pentanedioic acid ChEBI; 1,3-Propanedicarboxylate Generator; 1,5-Pentanedioate Generator; Pentanedioate Generator; Glutarate Generator; Pentandioate; Glutaric acid Pentanedioic acid 110-94-1 1,5-Pentanedioic acid 1,3-Propanedicarboxylic acid; glutaric acid; glatarıc asit; gulutaric asit; grutarıc acide; glutarıc acıde; GLUTARIC ACIDE; GLUTARİDE ACİT; GLUTARİT ASİT; gulutarik asit; glikol asit; glutarol acit; glutran acit; glutaric acit; klutaric asit; gılutaric acid; glutarik asit; glutarik asit; gulutaric acid; GLUTARIC ACID; KLUTARİK ASİT; glutarik asit; acit glutaral; glutaricasit; glutaraldeyde acit; gulutaik acit; asit glutaral; glutaric acid; GLUTARİC ACİT; GLUTARAL ASİT; GLUTARİK ASİT; DİCARBOXYL ASİT; dicarboxyl asit; Pentanedioic Acid; 1,3; Pentanedioic Acid; 1,3-Propanedicarboxylic Acid; 1,5-Pentanedioic Acid; Glutaric Anhydride; klutarik asit anhidrit; glutaric acide anhydrous; GLUTARİK ASİT ANHİDRİT; Glutaric Acid-2-methylamino-5-nitromonoanilide; Glutaric Acid-1,5-13C2; Pentanedioic acid; GLUTAİK ASİT; PENTANEDOİK ASİT; phentonaik asit; PENTADIOIC ACID; 1,3-Propandicarbox ylate; 1,5-pentandioat; Asit glutarique; Glutarsäure; Asit glutarique; Glutarsäure; Pentanedioic acid; Pentanedioic acid; 1,3-Propanedicarboxylic acid; Pentanedioic acid; n-Pyrotartaric acid; Pentandioic acid; GLUTARİK ASİDÜTE; glutarik asidide;glutaric acid; glatarıc asit; gulutaric asit; grutarıc acide; glutarıc acıde; GLUTARIC ACIDE; GLUTARİDE ACİT; GLUTARİT ASİT; gulutarik asit; glikol asit; glutarol acit; glutran acit; glutaric acit; klutaric asit; gılutaric acid; glutarik asit; glutarik asit; gulutaric acid; GLUTARIC ACID; KLUTARİK ASİT; glutarik asit; acit glutaral; glutaricasit; glutaraldeyde acit; gulutaik acit; asit glutaral; glutaric acid; GLUTARİC ACİT; GLUTARAL ASİT; GLUTARİK ASİT; DİCARBOXYL ASİT; dicarboxyl asit; Pentanedioic Acid; 1,3; Pentanedioic Acid; 1,3-Propanedicarboxylic Acid; 1,5-Pentanedioic Acid; Glutaric Anhydride; klutarik asit anhidrit; glutaric acide anhydrous; GLUTARİK ASİT ANHİDRİT; Glutaric Acid-2-methylamino-5-nitromonoanilide; Glutaric Acid-1,5-13C2; Pentanedioic acid; GLUTAİK ASİT; PENTANEDOİK ASİT; phentonaik asit; PENTADIOIC ACID; 1,3-Propandicarbox ylate; 1,5-pentandioat; Asit glutarique; Glutarsäure; Asit glutarique; Glutarsäure; Pentanedioic acid; Pentanedioic acid; 1,3-Propanedicarboxylic acid; Pentanedioic acid; n-Pyrotartaric acid; Pentandioic acid; GLUTARİK ASİDÜTE; glutarik asidide;glutaric acid; glatarıc asit; gulutaric asit; grutarıc acide; glutarıc acıde; GLUTARIC ACIDE; GLUTARİDE ACİT; GLUTARİT ASİT; gulutarik asit; glikol asit; glutarol acit; glutran acit; glutaric acit; klutaric asit; gılutaric acid; glutarik asit; glutarik asit; gulutaric acid; GLUTARIC ACID; KLUTARİK ASİT; glutarik asit; acit glutaral; glutaricasit; glutaraldeyde acit; gulutaik acit; asit glutaral; glutaric acid; GLUTARİC ACİT; GLUTARAL ASİT; GLUTARİK ASİT; DİCARBOXYL ASİT; dicarboxyl asit; Pentanedioic Acid; 1,3; Pentanedioic Acid; 1,3-Propanedicarboxylic Acid; 1,5-Pentanedioic Acid; Glutaric Anhydride; klutarik asit anhidrit; glutaric acide anhydrous; GLUTARİK ASİT ANHİDRİT; Glutaric Acid-2-methylamino-5-nitromonoanilide; Glutaric Acid-1,5-13C2; Pentanedioic acid; GLUTAİK ASİT; phentonaik asit; PENTADIOIC ACID; 1,3-Propandicarbox ylate; 1,5-pentandioat; Asit glutarique; Glutarsäure; Asit glutarique; Glutarsäure; Pentanedioic acid; Pentanedioic acid; 1,3-Propanedicarboxylic acid; Pentanedioic acid; n-Pyrotartaric acid; Pentandioic acid; GLUTARİK ASİDÜTE; glutarik asidide; glutaric acid; glatarıc asit; gulutaric asit; grutarıc acide; glutarıc acıde; GLUTARIC ACIDE; GLUTARİDE ACİT; GLUTARİT ASİT; gulutarik asit; glikol asit; glutarol acit; glutran acit; glutaric acit; klutaric asit; gılutaric acid; glutarik asit; glutarik asit; gulutaric acid; GLUTARIC ACID; glutarik asit; acit glutaral; glutaricasit; glutaraldeyde acit; gulutaik acit; asit glutaral; glutaric acid; dicarboxyl asit; Pentanedioic Acid; 1,3; Pentanedioic Acid; 1,3-Propanedicarboxylic Acid; 1,5-Pentanedioic Acid; Glutaric Anhydride; klutarik asit anhidrit; glutaric acide anhydrous; GLUTARİK ASİT ANHİDRİT; Glutaric Acid-2-methylamino-5-nitromonoanilide; Glutaric Acid-1,5-13C2; Pentanedioic acid; GLUTAİK ASİT; PENTANEDOİK ASİT; phentonaik asit; PENTADIOIC ACID; 1,3-Propandicarbox ylate; 1,5-pentandioat; Asit glutarique; Glutarsäure; Asit glutarique; Glutarsäure; Pentanedioic acid; Pentanedioic acid; 1,3-Propanedicarboxylic acid; Pentanedioic acid; n-Pyrotartaric acid; Pentandioic acid; GLUTARİK ASİDÜTE; glutarik asidide; glutaric acid; glatarıc asit; gulutaric asit; grutarıc acide; glutarıc acıde; GLUTARIC ACIDE; GLUTARİDE ACİT; GLUTARİT ASİT; gulutarik asit; glikol asit; glutarol acit; glutran acit; glutaric acit; klutaric asit; gılutaric acid; glutarik asit; glutarik asit; gulutaric acid; GLUTARIC ACID; KLUTARİK ASİT; glutarik asit; acit glutaral; glutaricasit; glutaraldeyde acit; gulutaik acit; asit glutaral; glutaric acid; GLUTARİC ACİT; GLUTARAL ASİT; GLUTARİK ASİT; DİCARBOXYL ASİT; dicarboxyl asit; Pentanedioic Acid; 1,3; Pentanedioic Acid; 1,3-Propanedicarboxylic Acid; 1,5-Pentanedioic Acid; Glutaric Anhydride; klutarik asit anhidrit; glutaric acide anhydrous; GLUTARİK ASİT ANHİDRİT; Glutaric Acid-2-methylamino-5-nitromonoanilide; Glutaric Acid-1,5-13C2; Pentanedioic acid; 1,3-Propandicarbox ylate; 1,5-pentandioat; Asit glutarique; Glutarsäure; Asit glutarique; Glutarsäure; Pentanedioic acid; Pentanedioic acid; 1,3-Propanedicarboxylic acid; Pentanedioic acid; n-Pyrotartaric acid; Pentandioic acid; GLUTARİK ASİDÜTE; glutarik asidide; glutaric acid; glatarıc asit; gulutaric asit; grutarıc acide; glutarıc acıde; 1,3; Pentanedioic Acid; 1,3-Propanedicarboxylic Acid; 1,5-Pentanedioic Acid; Glutaric Anhydride; klutarik asit anhidrit; glutaric acide anhydrous; GLUTARİK ASİT ANHİDRİT; Glutaric Acid-2-methylamino-5-nitromonoanilide; Glutaric Acid-1,5-13C2; Pentanedioic acid; GLUTAİK ASİT; PENTANEDOİK ASİT; phentonaik asit; PENTADIOIC ACID; 1,3-Propandicarbox ylate; 1,5-pentandioat; Asit glutarique; Glutarsäure; Asit glutarique; Glutarsäure; Pentanedioic acid; Pentanedioic acid; 1,3-Propanedicarboxylic acid; Pentanedioic acid; n-Pyrotartaric acid; Pentandioic acid; GLUTARİK ASİDÜTE; glutarik asidide; glutaric acid; glatarıc asit; gulutaric asit; grutarıc acide; glutarıc acıde; GLUTARIC ACIDE; GLUTARİDE ACİT; GLUTARİT ASİT; gulutarik asit; glikol asit; glutarol acit; glutran acit; glutaric acit; klutaric asit; gılutaric acid; glutarik asit; glutarik asit; gulutaric acid; GLUTARIC ACID; KLUTARİK ASİT; glutarik asit; acit glutaral; glutaricasit; glutaraldeyde acit; gulutaik acit; asit glutaral; glutaric acid; GLUTARİC ACİT; GLUTARAL ASİT; DİCARBOXYL ASİT; dicarboxyl asit; Pentanedioic Acid; 1,3; Pentanedioic Acid; 1,3-Propanedicarboxylic Acid; 1,5-Pentanedioic Acid; Glutaric Anhydride; klutarik asit anhidrit; glutaric acide anhydrous; GLUTARİK ASİT ANHİDRİT; Glutaric Acid-2-methylamino-5-nitromonoanilide; Glutaric Acid-1,5-13C2; Pentanedioic acid; GLUTAİK ASİT; PENTANEDOİK ASİT; phentonaik asit; PENTADIOIC ACID; 1,3-Propandicarbox ylate; 1,5-pentandioat; Asit glutarique; Glutarsäure; Asit glutarique; Glutarsäure; Pentanedioic acid; Pentanedioic acid; 1,3-Propanedicarboxylic acid; Pentanedioic acid; n-Pyrotartaric acid

 

 


Glutarik Asit

 

 

Glutarik asit (glutaric acid), basit bir beş karbonlu doğrusal dikarboksilik asittir. Glutarik asit (glutaric acid), lizin ve triptofan dahil olmak üzere bazı amino asitlerin metabolizması sırasında vücutta doğal olarak üretilir. Glutarik asit (glutaric acid) ciltte ve gözlerde tahrişe neden olabilir. Yeterince yüksek seviyelerde bulunduğunda, Glutarik asit (glutaric acid) bir asidojen ve bir metabotoksin görevi görebilir. Bir asidojen, birçok organ sistemi üzerinde çok sayıda yan etkiye sahip olan asidozu indükleyen asidik bir bileşiktir. Bir metabotoksin, kronik olarak yüksek seviyelerde olumsuz sağlık etkilerine neden olan, endojen olarak üretilen bir metabolittir. Kronik olarak yüksek Glutarik asit (glutaric acid) seviyeleri, glutarik asidüri tip I, malonil-CoA dekarboksilaz eksikliği ve glutarik asidüri tip III dahil olmak üzere en az üç doğuştan metabolizma hatasıyla ilişkilidir. Glutarik asidüri tip I (glutarik asidemi tip I, glutaril-CoA dehidrojenaz eksikliği, GA1 veya GAT1), mitokondriyal eksikliği nedeniyle vücudun amino asitleri lizin, hidroksilisin ve triptofanı tamamen parçalayamadığı kalıtsal bir hastalıktır. glutaril-CoA dehidrojenaz (EC 1. 3. 99. 7, GCDH). Ara parçalanma ürünlerinin (örneğin Glutarik asit (glutaric acid), glutaril-CoA, 3-hidroksiGlutarik asit (glutaric acid), glutakonik asit) aşırı seviyeleri birikebilir ve beyinde (ve ayrıca diğer organlarda) hasara neden olabilir. Glutarik asidemi tip I olan bebekler genellikle alışılmadık derecede büyük kafalarla (makrosefali) doğarlar. Makrosefali, GA1'in ilk belirtileri arasındadır. GA1 ayrıca ikincil karnitin eksikliğine neden olur çünkü diğer organik asitler gibi Glutarik asit (glutaric acid) de karnitin tarafından detoksifiye edilir. Kandaki (organik asidemi), idrardaki (organik asidüri), beyindeki ve diğer dokulardaki anormal derecede yüksek organik asit seviyeleri genel metabolik asidoza yol açar. Asidoz tipik olarak arteriyel pH 7'nin altına düştüğünde ortaya çıkar. 35. Asidozlu bebeklerde başlangıç ​​semptomları zayıf beslenme, kusma, iştahsızlık, zayıf kas tonusu (hipotoni) ve enerji eksikliği (uyuşukluk) içerir. Bunlar kalp, karaciğer ve böbrek anormalliklerine, nöbetlere, komaya ve muhtemelen ölüme kadar ilerleyebilir. Bunlar aynı zamanda tedavi edilmemiş glutarik asidüri'nin karakteristik semptomlarıdır. Organik asidemileri olan birçok etkilenen çocuk, zihinsel engellilik veya gecikmiş gelişim yaşar. Yetişkinlerde asidoz veya asidemi baş ağrısı, kafa karışıklığı, yorgunluk hissi, titreme, uyku hali ve nöbetlerle karakterizedir. Glutarik asidüri tedavisi temel olarak lizin alımının kısıtlanmasına, karnitin takviyesine ve birlikte görülen hastalıklar sırasında tedavinin yoğunlaştırılmasına dayanır. Diyet tedavisinin ana prensibi, genel olarak doğal proteinin ve özel olarak lizinin kısıtlanmasıyla Glutarik asit (glutaric acid) ve 3-hidroksiGlutarik asit (glutaric acid) üretimini azaltmaktır (PMID: 17465389, 15505398).
Glutarik asit (glutaric acid) üretimi
Glutarik asit (glutaric acid), diasite hidrolize olan karışık potasyum karboksilat-nitrili vermek için butirolaktonun potasyum siyanür ile halka açılmasıyla hazırlanabilir. [1] Alternatif olarak hidroliz, ardından dihidropiran oksidasyonu, Glutarik asit (glutaric acid) verir. Dinitril elde etmek için 1,3-dibromopropanın sodyum veya potasyum siyanür ile reaksiyona sokulması ve ardından hidroliz yoluyla da hazırlanabilir.
Glutarik asit (glutaric acid) Kullanım Alanları
Poliesterler için yaygın bir plastikleştirici ve öncü olan 1,5-Pentandiol, Glutarik asit (glutaric acid) ve türevlerinin hidrojenasyonu ile üretilir. [2]
Polyester polioller, poliamidler gibi polimerlerin üretiminde glutarik asidin kendisi kullanılmıştır. Tek sayıda karbon atomu (yani 5), polimer esnekliğini azaltmada yararlıdır. [Kaynak belirtilmeli]
Uvitonik asit, amonyağın Glutarik asit (glutaric acid) üzerindeki etkisiyle elde edilir.
Emniyet
Glutarik asit (glutaric acid) ciltte ve gözlerde tahrişe neden olabilir. [3] Akut tehlikeler, bu bileşiğin yutulması, solunması veya cilt tarafından emilmesi yoluyla zararlı olabileceği gerçeğini içerir.
Glutarik asit (glutaric acid) uygulaması
Glutarik asit (glutaric acid), glutarik anhidrit sentezinde başlangıç ​​reaktifi olarak kullanılabilir.
Glutarik asit (glutaric acid), aşağıdaki çalışmalar için kullanılabilir:
• DL-lizin ile kompleksleşme. Komplekslerin zwitteriyonik lizinyum iyonlarına (pozitif yüklü) ve yarı glutarat iyonlarına (negatif yüklü) sahip olduğu bildirilmiştir. [8]
• L-arginin ve L-histidin ile komplekslerin sentezi. [7]
• Glisin-Glutarik asit (glutaric acid) ko-kristallerinin hazırlanması. Bu kokristallerin faz geçiş çalışmaları, tek kristalli X-ışını kırınımı, polarize Raman spektroskopisi ve diferansiyel taramalı kalorimetri ile bildirilmiştir. [1]
Genel açıklama
Glutarik asit (glutaric acid) (Pentandioik Asit) doğrusal bir dikarboksilik asittir. Siklopentan, siklopentanol ve siklopentanon oksitlenerek hazırlanmıştır. [9]
Glutarik asit (glutaric acid) bir pentandioik asittir. X ışınlarına maruz kaldığında, Glutarik asit (glutaric acid) kristalleri iki kararlı serbest radikal oluşturur. Bu serbest radikaller elektron nükleer çift rezonans (ENDOR) tekniği ile araştırılmıştır. [5] İdrarda ve plazmada Glutarik asit (glutaric acid) varlığı tip I glutarik asidüri (GA-I) göstergesidir.
Memelilerde lizin katabolizması sırasında bir ara ürün olarak Glutarik asit (glutaric acid) oluşur. [3] Radikal (CO2H) CH2CH2CH (CO2H) radikalinin elektron spin rezonans spektrumları γ-ışınlamadan sonra Glutarik asit (glutaric acid) kristalinde hapsolmuş olarak kaldı. [2] Glisin-Glutarik asit (glutaric acid) ko-kristallerinin polimorfizmi tek kristal X-ışını ile incelenmiştir. kırınım ve Raman spektroskopisi. [4]

 

 

Tek kristalli X-ışını kırınımı, Raman spektroskopisi ve diferansiyel tarama kalorimetrisi ile incelenen glisin-Glutarik asit (glutaric acid) ko-kristallerinde düşük sıcaklık faz geçişi.
Glutarik asit (glutaric acid)
Glutaril-koenzime bağlı glutarik asidüri tip 1 (OMIM # 231670) Bir dehidrojenaz eksikliği, vücut sıvılarında Glutarik asit (glutaric acid), glutaril karnitin ve ikincil metabolitlerin birikimi ile ilişkilidir. Klinik tablo değişkendir. Çoğu hasta makrosefalidir.
Yazarlar, eş kristalin nispeten yüksek erime noktası ve birlikte oluşturucunun yüksek suda çözünürlüğü nedeniyle birlikte kristalin beklenen yüksek suda çözünürlüğü nedeniyle daha fazla değerlendirme için Glutarik asit (glutaric acid) eş kristalini2 seçti. Solvent bazlı
Glutarik Asidüri Tip 1 (OMIM 231670)
Lizin, hidroksilsin ve triptofanın metabolizması, mitokondriyal bir enzim olan glutaril-CoA dehidrojenazdaki eksikliğe bağlı olarak bozulur. Bu, Glutarik asit (glutaric acid) ve 3-hidroksiGlutarik asit (glutaric acid) birikimiyle sonuçlanır.
Araştırma
Nörogörüntüleme, frontotemporal atrofi ve sıklıkla subdural efüzyon veya hematom ile karakteristiktir. Bu, başlangıçta çocuk istismarı şüphesine yol açabilir. İdrarda aşırı glutarik ve 3-hidroksiGlutarik asit (glutaric acid) var. Plazma içermeyen karnitin azaltılır ve glutaril karnitin yükselir. Azalan enzim aktivitesi fibroblastlarda gösterilmiştir.
İdrar organik asit analizi, geniş bir bileşik yelpazesini tespit eder. Propiyonik, metilmalonik ve izovalerik asitleri içeren organik asidemiler için mükemmel bir teşhis testidir. Aynı zamanda, biyomolekül dönüşümünde ilerleyici bir nörotoksik kusur olan glutarik asidi de tespit eder. Yağ asidi oksidasyon kusurları ayrıca idrarda anormal bileşiklere neden olur. Süksinil asetonun varlığı tirozineminin ayırt edici özelliğidir; benzer şekilde, izolösin metabolitlerinin varlığı, akçaağaç şurubu idrar hastalığının ayırt edici özelliğidir. Laktik asit ve ketonlar da organik asit analizinde saptanabilir, ancak plazma seviyeleri ile her zaman iyi bir korelasyon göstermez.
Ortak İsim Glutarik asit (glutaric acid)
Sınıf Küçük Molekül
Tanım Glutarik asit (glutaric acid), basit bir beş karbonlu doğrusal dikarboksilik asittir. Glutarik asit (glutaric acid), lizin ve triptofan dahil olmak üzere bazı amino asitlerin metabolizması sırasında vücutta doğal olarak üretilir. Glutarik asit (glutaric acid) ciltte ve gözlerde tahrişe neden olabilir. Yeterince yüksek seviyelerde bulunduğunda, Glutarik asit (glutaric acid) bir asidojen ve bir metabotoksin görevi görebilir. Bir asidojen, birçok organ sistemi üzerinde çok sayıda yan etkiye sahip olan asidozu tetikleyen asidik bir bileşiktir. Bir metabotoksin, kronik olarak yüksek seviyelerde olumsuz sağlık etkilerine neden olan, endojen olarak üretilen bir metabolittir. Kronik olarak yüksek Glutarik asit (glutaric acid) seviyeleri, glutarik asidüri tip I, malonil-CoA dekarboksilaz eksikliği ve glutarik asidüri tip III dahil olmak üzere en az üç doğuştan metabolizma hatasıyla ilişkilidir. Glutarik asidüri tip I (glutarik asidemi tip I, glutaril-CoA dehidrojenaz eksikliği, GA1 veya GAT1) mitokondriyal eksikliği nedeniyle vücudun amino asitleri lizin, hidroksilisin ve triptofanı tamamen parçalayamadığı kalıtsal bir hastalıktır. glutaril-CoA dehidrojenaz (EC 1.3.99.7, GCDH). Ara parçalanma ürünlerinin aşırı seviyeleri (örneğin, Glutarik asit (glutaric acid), glutaril-CoA, 3-hidroksiGlutarik asit (glutaric acid), glutakonik asit) birikebilir ve beyne (ve ayrıca diğer organlara) zarar verebilir. Glutarik asidemi tip I olan bebekler genellikle alışılmadık derecede büyük kafalarla (makrosefali) doğarlar. Makrosefali, GA1'in en erken belirtileri arasındadır. GA1 ayrıca ikincil karnitin eksikliğine neden olur çünkü Glutarik asit (glutaric acid), diğer organik asitler gibi, karnitin tarafından detoksifiye edilir. Kandaki (organik asidemi), idrardaki (organik asidüri), beyindeki ve diğer dokulardaki anormal derecede yüksek organik asit seviyeleri genel metabolik asidoza yol açar. Asidoz tipik olarak arteriyel pH 7,35'in altına düştüğünde ortaya çıkar. Asidozlu bebeklerde ilk semptomlar zayıf beslenme, kusma, iştahsızlık, zayıf kas tonusu (hipotoni) ve enerji eksikliği (uyuşukluk) içerir. Bunlar h'ye kadar ilerleyebilir ... Daha fazla oku
Toksisite Mekanizması Vücutta Glutarik asit (glutaric acid) birikiminin toksik olduğu gösterilmiştir. Glutarik asidüri, hafif veya aralıklı olarak yükselmiş üriner Glutarik asit (glutaric acid)ten büyük organik asidüriye kadar değişen Glutarik asit (glutaric acid) birikimi, glutarik asidüri ile oluşur. Glutarik asidüri tip 1, lizin, hidroksilisin metabolizmasında rol oynayan mitokondriyal glutaril-CoA dehidrojenaz eksikliğinden kaynaklanan otozomal resesif bir bozukluktur.
Kullanımlar / Kaynaklar Bu, insan vücudunda bulunan endojen olarak üretilen bir metabolittir. Metabolik reaksiyonlarda, katabolik reaksiyonlarda veya atık oluşumunda kullanılır.
Minimum Risk Seviyesi Mevcut Değil
Sağlık Etkileri Kronik olarak yüksek Glutarik asit (glutaric acid) seviyeleri, aşağıdakileri içeren en az 3 doğuştan metabolizma hatasıyla ilişkilidir: Glutarik Asidüri Tip I ve Glutarik Asidüri Tip III.
Klinik bilgiler
Açilkarnitin analizi, yenidoğan tarama kan testine dahil edilir ve yağ asidi oksidasyon bozuklukları (FAOD) ve organik asidemiler (OA) dahil olmak üzere birçok doğuştan metabolizma hatalarının saptanması için kullanılır. Bu analitik yöntemin bir sınırlaması, birkaç izomer arasında ayrım yapamamasıdır. LC-MS / MS ile 2-hidroksi Glutarik asit (glutaric acid) (2OH-GA), 3-hidroksi Glutarik asit (glutaric acid) (3OH-GA), Glutarik asit (glutaric acid) (GA), metilsüksinik asit (MSA) ve etilmalonik asidin (EMA) ek testi, C4-asilkarnitin ve glutarilkarnitin / C10-OH izomerleri arasında daha iyi farklılaşma.
Glutarilkarnitin (C5-DC), glutarik asidemi tip 1'de (GA-1) yükselir, ancak C10-OH açilkarnitinden farklı değildir. GA-1, glutaril-CoA dehidrojenaz eksikliğinden kaynaklanır ve genellikle hastalık tarafından tetiklenen akut nörolojik krizlerin bir sonucu olan distoniye yol açan bilateral striatal beyin hasarı ile karakterizedir. GA-1'li kişiler tipik olarak, "düşük boşaltıcılar" olarak kabul edilenlerde bile, Glutarik asit (glutaric acid) ve 3OH-GA yükselmeleri gösterir.
Glutarik asit (glutaric acid)
Sınıf Küçük Molekül
Tanım Glutarik asit (glutaric acid), basit bir beş karbonlu doğrusal dikarboksilik asittir. Glutarik asit (glutaric acid), lizin ve triptofan dahil olmak üzere bazı amino asitlerin metabolizması sırasında vücutta doğal olarak üretilir. Glutarik asit (glutaric acid) ciltte ve gözlerde tahrişe neden olabilir. Yeterince yüksek seviyelerde bulunduğunda, Glutarik asit (glutaric acid) bir asidojen ve bir metabotoksin görevi görebilir. Bir asidojen, birçok organ sistemi üzerinde çok sayıda yan etkiye sahip olan asidozu tetikleyen asidik bir bileşiktir. Bir metabotoksin, kronik olarak yüksek seviyelerde olumsuz sağlık etkilerine neden olan, endojen olarak üretilen bir metabolittir. Kronik olarak yüksek Glutarik asit (glutaric acid) seviyeleri, glutarik asidüri tip I, malonil-CoA dekarboksilaz eksikliği ve glutarik asidüri tip III dahil olmak üzere en az üç doğuştan metabolizma hatasıyla ilişkilidir. Glutarik asidüri tip I (glutarik asidemi tip I, glutaril-CoA dehidrojenaz eksikliği, GA1 veya GAT1) mitokondriyal eksikliği nedeniyle vücudun amino asitleri lizin, hidroksilisin ve triptofanı tamamen parçalayamadığı kalıtsal bir hastalıktır. glutaril-CoA dehidrojenaz (EC 1.3.99.7, GCDH). Ara parçalanma ürünlerinin aşırı seviyeleri (örneğin, Glutarik asit (glutaric acid), glutaril-CoA, 3-hidroksiGlutarik asit (glutaric acid), glutakonik asit) birikebilir ve beyne (ve ayrıca diğer organlara) zarar verebilir. Glutarik asidemi tip I olan bebekler genellikle alışılmadık derecede büyük kafalarla (makrosefali) doğarlar. Makrosefali, GA1'in en erken belirtileri arasındadır. GA1 ayrıca ikincil karnitin eksikliğine neden olur çünkü Glutarik asit (glutaric acid), diğer organik asitler gibi, karnitin tarafından detoksifiye edilir. Kandaki (organik asidemi), idrardaki (organik asidüri), beyindeki ve diğer dokulardaki anormal derecede yüksek organik asit seviyeleri genel metabolik asidoza yol açar. Asidoz tipik olarak arteriyel pH 7,35'in altına düştüğünde ortaya çıkar. Asidozlu bebeklerde ilk semptomlar zayıf beslenme, kusma, iştahsızlık, zayıf kas tonusu (hipotoni) ve enerji eksikliği (uyuşukluk) içerir. Bunlar h'ye kadar ilerleyebilir ... Daha fazla oku

 

 

İLAÇ ETKİLEŞİMİ
Asetazolamid Glutarik asit (glutaric acid) atılımı, Asetazolamid ile kombine edildiğinde azalabilir.
Asetilsalisilik asit Glutarik asit (glutaric acid) atılımı, Asetilsalisilik asit ile kombine edildiğinde azalabilir.
Asiklovir Glutarik asit (glutaric acid) atılımı, Asiklovir ile kombine edildiğinde azalabilir.
Adefovir dipivoksil, Adefovir dipivoksil ile kombine edildiğinde Glutarik asit (glutaric acid) atılımı azalabilir.
Allopurinol Allopurinolün atılımı, Glutarik asit (glutaric acid) ile kombine edildiğinde azalabilir.
Alprostadil Alprostadil'in atılımı, Glutarik asit (glutaric acid) ile kombine edildiğinde azalabilir.
Aminohippurik asit Aminohippurik asit ile kombine edildiğinde Glutarik asit (glutaric acid) atılımı azalabilir.
Aminofenazon Glutarik asit (glutaric acid)in atılımı Aminofenazon ile kombine edildiğinde azalabilir.
Amoksisilin Glutarik asit (glutaric acid) atılımı, Amoksisilin ile kombine edildiğinde azalabilir.
Antipirin Glutarik asit (glutaric acid)in atılımı, Antipirin ile kombine edildiğinde azaltılabilir.
Bu analitik yöntemin bir sınırlaması, birkaç izomer arasında ayrım yapamamasıdır. LC-MS / MS ile 2-hidroksi Glutarik asit (glutaric acid) (2OH-GA), 3-hidroksi Glutarik asit (glutaric acid) (3OH-GA), Glutarik asit (glutaric acid) (GA), metilsüksinik asit (MSA) ve etilmalonik asidin (EMA) ek testi, C4-asilkarnitin ve glutarilkarnitin / C10-OH izomerleri arasında daha iyi farklılaşma.
Glutarilkarnitin (C5-DC), glutarik asidemi tip 1'de (GA-1) yükselir, ancak C10-OH açilkarnitinden farklı değildir. GA-1, glutaril-CoA dehidrojenaz eksikliğinden kaynaklanır ve genellikle hastalık tarafından tetiklenen akut nörolojik krizlerin bir sonucu olan distoniye yol açan bilateral striatal beyin hasarı ile karakterizedir. GA-1'li kişiler tipik olarak, "düşük boşaltıcılar" olarak kabul edilenlerde bile, Glutarik asit (glutaric acid) ve 3OH-GA yükselmeleri gösterir.
Çoklu açil-CoA dehidrojenaz eksikliği (MADD) olarak da bilinen glutarik asidemi (GA-2), elektron transfer flavoproteinindeki (ETF) veya ETF-ubikinon oksidoredüktazdaki kusurlardan kaynaklanır. Bu hastalık şiddetli olabilir ve genellikle yaşamın ilk haftalarında ölümcül olabilir; tipik hipoglisemi semptomları, kas güçsüzlüğü, metabolik asidoz, dismorfik özellikler, kalp kusurları veya aritmiler, böbrek kistleri ve karaciğerin yağ infiltrasyonu. GA-2, çocuklukta Reye benzeri hastalıklar ve çocukluk ve yetişkinlikte kas güçsüzlüğü ile birlikte etilmalonik-adipik asidüri olarak da bilinen daha hafif bir görünüme sahip olabilir. Glutarik asit (glutaric acid)teki yükselmelere ek olarak, GA-2'li bireyler ayrıca artmış EMA, MSA ve 2OH-GA gösterebilir.
Referans değerleri
2-OH Glutarik asit (glutaric acid): 3-OH Glutarik asit (glutaric acid): Glutarik asit (glutaric acid): Metilsüksinik asit: Etilmalonik asit: Yüksek C4 bağlamında normal EMA seviyeleri, izobutiril-CoA dehidrojenaz (IBDH) eksikliği teşhisi ile tutarlıdır.
Glutarik asit (glutaric acid) (GA) ve 3-hidroksi Glutarik asit (glutaric acid) (3OH-GA) yükselmesi, glutarik asidemi tip 1 (GA-1) teşhisi ile tutarlıdır.
GA, 2-hidroksi Glutarik asit (glutaric acid) (2OH-GA), 3OH-GA, EMA ve MSA'nın yükselmesi, glutarik asidemi (GA-2) teşhisi ile tutarlıdır.
2. Kolker S, Christensen E, Leonar JV, ve diğerleri: Glutarik asidüri tip I'in tanı ve tedavisi gözden geçirilmiş öneriler. J Inherit Metab Dis 2011; 34: 677-694
3. Frerman FE, Goodman SI: Bölüm 103: Elektron transfer flavoprotein ve elektron transfer flavoprotein-ubikinon oksidoredüktaz kusurları: Glutarik Asidemi Tip II. Scriver'ın Kalıtsal Hastalığın Çevrimiçi Metabolik ve Moleküler Temellerinde. CR Scriver, AL Beaudet, D Valle ve diğerleri tarafından düzenlenmiştir. Erişim tarihi 8/17/17. Glutarik Asidüri Tip I'de mevcuttur
1) Glutarik asidüri IIA (GA IIA), glutarikasidüri II'nin neonatal formudur. Bu glutarik asidüri II formu, kanda ve idrarda büyük miktarlarda glutarik ve diğer asitlerle karakterize, çok nadir görülen, X'e bağlı kalıtsal bir hastalıktır. Bozukluğa mitokondride elektron aktaran flavoproteinin disfonksiyonu neden olur.
2) Glutarik asidüri IIB (GA IIB; etilmalonik adipikasidüri), glutarikasidüri II'nin yetişkin formudur. Bozukluğun bu daha hafif formu, otozomal resesif bir modelde kalıtılır. Yetişkinlik döneminde vücut dokularının asiditesi (metabolik asidoz) ve vücut dokularında yüksek keton seviyesi (ketoz) olmaksızın düşük kan şekeri seviyesi (hipoglisemi) ortaya çıkar. Kandaki ve idrardaki büyük miktarlarda Glutarik asit (glutaric acid), multipl asil-CoA dehidrojenaz enziminin eksikliğinden kaynaklanır. (Bu hastalık hakkında daha fazla bilgi için Nadir Hastalık Veritabanında arama teriminiz olarak "glutarik asidüri II" yi seçin.)
Glutarik asidüri III, glutarik asidin birikmesi veya atılması ile karakterize ve C7ORF10 genindeki mutasyonların neden olduğu otozomal resesif bir genetik durumdur. Belirtiler değişiklik gösterir ve bazı kişiler hiçbir belirti göstermez
Goodman SI, Frerman FE. Lizin oksidasyonundaki kusurlara bağlı organik asidemiler: 2-ketoadipik asidemi ve glutarik asidemi. In: Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, ve diğerleri. Eds. Kalıtsal Hastalığın Metabolik Moleküler Temeli. 7. baskı. McGraw-Hill Şirketleri. New York, NY; 1995: 1451-60.
3.6. Glutarik Asidin Kaspaz 3 Transkript ve Protein Düzeyleri Üzerindeki Etkisi
Apoptotik yürütücü kaspaz 3'ün mRNA ekspresyonunu izlemek için kantitatif RT-PCR gerçekleştirildi (Şekil 9 (a)). Karşılaştırmalı yöntem, göreceli ifade seviyelerini analiz etmek için kullanıldı. 1, 10, 25 ve 50 mM GA ile muameleden 6 saat sonra kaspaz 3 mRNA ekspresyonu, kontrole kıyasla sırasıyla yaklaşık 1.40 kat, 1.67 kat ve 1.95 kat yukarı regüle edildi. Böylece GA, kaspaz 3 aktivasyonu yoluyla apoptozu indükleyebilir.
4. Tartışma
Glutarik asidüri tip I, vücut sıvılarında yüksek GA, 3-hidroksiGlutarik asit (glutaric acid) (3-OHGA), glutaril-CoA seviyeleri ve ayrıca striatal ve frontotemporal kortikal nöronlardaki dejeneratif değişiklikler ile karakterize otozomal resesif bir hastalıktır. Serebral GCDH aktivitesinin bir eksikliği, GA I hastalarında nörolojik hasarın gelişmesine atfedilir. Bununla birlikte, bazal gangliyonlardaki dejenerasyon mekanizmasının anlaşılması hala kısmidir.

 

 

Glutarik asit (glutaric acid), C3H6 (COOH) 2 formülüne sahip organik bileşiktir. İlgili "doğrusal" dikarboksilik asitler adipik ve süksinik asitler, oda sıcaklığında sadece yüzde birkaç oranında suda çözünür olmalarına rağmen, glutarik asidin suda çözünürlüğü% 50'nin (ağırlık / ağırlık) üzerindedir.
Glutarik asit (glutaric acid), lizin ve triptofan dahil olmak üzere bazı amino asitlerin metabolizması sırasında vücutta doğal olarak üretilir. Bu metabolik yoldaki kusurlar, toksik yan ürünlerin biriktiği ve şiddetli ensefalopatiye neden olabilen glutarik asidüri adı verilen bir bozukluğa yol açabilir.
Glutarik asit (glutaric acid), diasite hidrolize olan karışık potasyum karboksilat-nitril vermek üzere butirolaktonun potasyum siyanür ile halka açılmasıyla hazırlanabilir. [1] Alternatif olarak hidroliz, ardından dihidropiran oksidasyonu, Glutarik asit (glutaric acid) verir. Dinitril elde etmek için 1,3-dibromopropanın sodyum veya potasyum siyanür ile reaksiyona sokulması ve ardından hidroliz yoluyla da hazırlanabilir.
Yaygın bir plastikleştirici ve poliester öncüsü olan 1,5-Pentandiol, Glutarik asit (glutaric acid) ve türevlerinin hidrojenasyonu ile üretilir. [2]
Polyester polioller, poliamidler gibi polimerlerin üretiminde glutarik asidin kendisi kullanılmıştır. Tek sayıda karbon atomu (yani 5), polimer esnekliğini azaltmada yararlıdır. [Kaynak belirtilmeli]
Uvitonik asit, amonyağın Glutarik asit (glutaric acid) üzerindeki etkisiyle elde edilir.
Glutarik asit (glutaric acid) ciltte ve gözlerde tahrişe neden olabilir. [3] Akut tehlikeler, bu bileşiğin yutulması, solunması veya cilt tarafından emilmesi yoluyla zararlı olabileceği gerçeğini içerir. [3]
Glutarik asit (glutaric acid) (Pentandioik Asit) doğrusal bir dikarboksilik asittir. Siklopentan, siklopentanol ve siklopentanon oksitlenerek hazırlanmıştır. [9]
Glutarik asit (glutaric acid) bir pentandioik asittir. X ışınlarına maruz kaldığında, Glutarik asit (glutaric acid) kristalleri iki kararlı serbest radikal oluşturur. Bu serbest radikaller elektron nükleer çift rezonans (ENDOR) tekniği ile araştırılmıştır. [5] İdrarda ve plazmada Glutarik asit (glutaric acid) varlığı, tip I glutarik asidüri (GA-I) göstergesidir.
Memelilerde lizin katabolizması sırasında bir ara ürün olarak Glutarik asit (glutaric acid) oluşur. [3] Radikal (CO2H) CH2CH2CH (CO2H) radikalinin elektron spin rezonans spektrumları γ-ışınlamadan sonra Glutarik asit (glutaric acid) kristalinde hapsolmuş olarak kaldı. [2] Glisin-Glutarik asit (glutaric acid) ko-kristallerinin polimorfizmi tek kristal X-ışını ile incelenmiştir. kırınım ve Raman spektroskopisi. [4]
Glutarik asit (glutaric acid) uygulaması
Glutarik asit (glutaric acid), glutarik anhidrit sentezinde başlangıç ​​reaktifi olarak kullanılabilir. [9]
Glutarik asit (glutaric acid), basit bir beş karbonlu doğrusal dikarboksilik asittir. Glutarik asit (glutaric acid), lizin ve triptofan dahil olmak üzere bazı amino asitlerin metabolizması sırasında vücutta doğal olarak üretilir. Glutarik asit (glutaric acid) ciltte ve gözlerde tahrişe neden olabilir. Yeterince yüksek seviyelerde bulunduğunda, Glutarik asit (glutaric acid) bir asidojen ve bir metabotoksin görevi görebilir.
Kronik olarak yüksek Glutarik asit (glutaric acid) seviyeleri, glutarik asidüri tip I dahil olmak üzere en az üç doğuştan metabolizma hatasıyla ilişkilidir.
Glutarik asit (glutaric acid), C3H6 (COOH) 2 formülüne sahip organik bileşiktir. İlgili "doğrusal" dikarboksilik asitler adipik ve süksinik asitler, oda sıcaklığında sadece yüzde birkaç oranında suda çözünebilmesine rağmen, glutarik asidin suda çözünürlüğü% 50'nin (ağırlık / ağırlık) üzerindedir.
Glutarik asit (glutaric acid), dikarboksilik asitler arasında en düşük erime noktasına sahiptir (98 C); suda çok çözünür ve sudaki çözelti orta kuvvetli bir asittir. Glutarik aside kısa süreli maruz kalma, gözleri, cildi ve solunum yollarını tahriş edebilir.

 

 


Glutaric Acid

 

 

Glutaric acid (glutarik asit) is a simple five-carbon linear dicarboxylic acid. Glutaric acid (glutarik asit) is naturally produced in the body during the metabolism of some amino acids, including lysine and tryptophan. Glutaric acid (glutarik asit) may cause irritation to the skin and eyes. When present in sufficiently high levels, Glutaric acid (glutarik asit) can act as an acidogen and a metabotoxin. An acidogen is an acidic compound that induces acidosis, which has multiple adverse effects on many organ systems. A metabotoxin is an endogenously produced metabolite that causes adverse health effects at chronically high levels. Chronically high levels of Glutaric acid (glutarik asit) are associated with at least three inborn errors of metabolism, including Glutaric acid (glutarik asit)uria type I, malonyl-CoA decarboxylase deficiency, and Glutaric acid (glutarik asit)uria type III. Glutaric acid (glutarik asit)uria type I (Glutaric acid (glutarik asit)emia type I, glutaryl-CoA dehydrogenase deficiency, GA1, or GAT1) is an inherited disorder in which the body is unable to completely break down the amino acids lysine, hydroxylysine, and tryptophan due to a deficiency of mitochondrial glutaryl-CoA dehydrogenase (EC 1. 3. 99. 7, GCDH). Excessive levels of their intermediate breakdown products (e. g. Glutaric acid (glutarik asit), glutaryl-CoA, 3-hydroxyGlutaric acid (glutarik asit), glutaconic acid) can accumulate and cause damage to the brain (and also other organs). Babies with Glutaric acid (glutarik asit)emia type I are often born with unusually large heads (macrocephaly). Macrocephaly is amongst the earliest signs of GA1. GA1 also causes secondary carnitine deficiency because Glutaric acid (glutarik asit), like other organic acids, is detoxified by carnitine. Abnormally high levels of organic acids in the blood (organic acidemia), urine (organic aciduria), the brain, and other tissues lead to general metabolic acidosis. Acidosis typically occurs when arterial pH falls below 7. 35. In infants with acidosis, the initial symptoms include poor feeding, vomiting, loss of appetite, weak muscle tone (hypotonia), and lack of energy (lethargy). These can progress to heart, liver, and kidney abnormalities, seizures, coma, and possibly death. These are also the characteristic symptoms of untreated Glutaric acid (glutarik asit)uria. Many affected children with organic acidemias experience intellectual disability or delayed development. In adults, acidosis or acidemia is characterized by headaches, confusion, feeling tired, tremors, sleepiness, and seizures. Treatment of Glutaric acid (glutarik asit)uria is mainly based on the restriction of lysine intake, supplementation of carnitine, and an intensification of therapy during intercurrent illnesses. The major principle of dietary treatment is to reduce the production of Glutaric acid (glutarik asit) and 3-hydroxyGlutaric acid (glutarik asit) by restriction of natural protein, in general, and of lysine, in particular (PMID: 17465389, 15505398). 
Production of Glutaric acid (glutarik asit)
Glutaric acid (glutarik asit) can be prepared by the ring-opening of butyrolactone with potassium cyanide to give the mixed potassium carboxylate-nitrile that is hydrolyzed to the diacid.[1] Alternatively hydrolysis, followed by oxidation of dihydropyran gives Glutaric acid (glutarik asit). It can also be prepared from reacting 1,3-dibromopropane with sodium or potassium cyanide to obtain the dinitrile, followed by hydrolysis.
Uses of Glutaric acid (glutarik asit)
1,5-Pentanediol, a common plasticizer and precursor to polyesters is manufactured by hydrogenation of Glutaric acid (glutarik asit) and its derivatives.[2]
Glutaric acid (glutarik asit) itself has been used in the production of polymers such as polyester polyols, polyamides. The odd number of carbon atoms (i.e. 5) is useful in decreasing polymer elasticity.[citation needed]
Uvitonic acid is obtained by the action of ammonia on Glutaric acid (glutarik asit).
Safety
Glutaric acid (glutarik asit) may cause irritation to the skin and eyes.[3] Acute hazards include the fact that this compound may be harmful by ingestion, inhalation or skin absorption.
Application of Glutaric acid (glutarik asit)
Glutaric acid (glutarik asit) may be employed as starting reagent in the synthesis of glutaric anhydride.
Glutaric acid (glutarik asit) may be used for the following studies:
• Complexation with DL-lysine. Complexes have been reported to possess zwitterionic lysinium ions (positively charged) and semi-glutarate ions (negatively charged).[8]
• Synthesis of complexes with L-arginine and L-histidine.[7]
• Preparation of glycine-Glutaric acid (glutarik asit) co-crystals. Phase transition studies of these cocrystals have been reported by single-crystal X-ray diffraction, polarized Raman spectroscopy and differential scanning calorimetry.[1]
General description
Glutaric acid (glutarik asit) (Pentanedioic Acid) is a linear dicarboxylic acid. It has been prepared by oxidizing cyclopentane, cyclopentanol and cyclopentanone.[9]
Glutaric acid (glutarik asit) is a pentanedioic acid. On exposure to X-rays, Glutaric acid (glutarik asit) crystals generate two stable free radicals. These free radicals have been investigated by electron nuclear double resonance (ENDOR) technique.[5] Presence of Glutaric acid (glutarik asit) in urine and plasma is an indicator of type I Glutaric acid (glutarik asit)uria (GA-I).[6]
Glutaric acid (glutarik asit) is formed as an intermediate during the catabolism of lysine in mammals.[3] Electron spin resonance spectra of radical (CO2H)CH2CH2CH(CO2H formed in Glutaric acid (glutarik asit) crystal after γ-irradiation is reported to remains trapped in it.[2] Polymorphism of Glycine-Glutaric acid (glutarik asit) co-crystals has been studied by single crystal X-ray diffraction and Raman spectroscopy.[4]

 

 

Low-temperature phase transition in glycine-Glutaric acid (glutarik asit) co-crystals studied by single-crystal X-ray diffraction, Raman spectroscopy and differential scanning calorimetry.
Glutaric acid (glutarik asit)
Glutaric acid (glutarik asit)uria type 1 (OMIM #231670) due to glutaryl-coenzyme A dehydrogenase deficiency is associated with accumulation of Glutaric acid (glutarik asit), glutaryl carnitine, and secondary metabolites in body fluids. The clinical picture is variable. Most patients are macrocephalic.
The authors selected the Glutaric acid (glutarik asit) cocrystal2 for further evaluation because of the relatively high melting point of the cocrystal and the expected high water solubility of the cocrystal because of the high water solubility of the coformer. A solvent-based 
Glutaric acid (glutarik asit)uria Type 1 (OMIM 231670)
The metabolism of lysine, hydroxylsine, and tryptophan is disrupted secondary to deficiency in glutaryl-CoA dehydrogenase, a mitochondrial enzyme. This results in the accumulation of Glutaric acid (glutarik asit) and 3-hydroxyGlutaric acid (glutarik asit).
Investigation
Neuroimaging is characteristic, with frontotemporal atrophy and often subdural effusions or hematomas. This may lead to initial suspicion of child abuse. There is excessive glutaric and 3-hydroxyGlutaric acid (glutarik asit) in the urine. Plasma free carnitine is reduced and glutaryl carnitine is elevated. Reduced enzyme activity is demonstrated in fibroblasts.
Urine organic acid analysis detects a wide range of compounds. It is an excellent diagnostic test for the organic acidemias involving propionic, methylmalonic, and isovaleric acids. It also detects Glutaric acid (glutarik asit), which is a progressive neurotoxic defect in biomolecule conversion. The fatty acid oxidation defects also result in abnormal compounds in the urine. The presence of succinylacetone is a hallmark of tyrosinemia; similarly, the presence of isoleucine metabolites is a hallmark of maple syrup urine disease. Lactic acid and ketones are also detectable on organic acid analysis but are not always well correlated with plasma levels.
Common Name Glutaric acid (glutarik asit)
Class Small Molecule
Description Glutaric acid (glutarik asit) is a simple five-carbon linear dicarboxylic acid. Glutaric acid (glutarik asit) is naturally produced in the body during the metabolism of some amino acids, including lysine and tryptophan. Glutaric acid (glutarik asit) may cause irritation to the skin and eyes. When present in sufficiently high levels, Glutaric acid (glutarik asit) can act as an acidogen and a metabotoxin. An acidogen is an acidic compound that induces acidosis, which has multiple adverse effects on many organ systems. A metabotoxin is an endogenously produced metabolite that causes adverse health effects at chronically high levels. Chronically high levels of Glutaric acid (glutarik asit) are associated with at least three inborn errors of metabolism, including Glutaric acid (glutarik asit)uria type I, malonyl-CoA decarboxylase deficiency, and Glutaric acid (glutarik asit)uria type III. Glutaric acid (glutarik asit)uria type I (Glutaric acid (glutarik asit)emia type I, glutaryl-CoA dehydrogenase deficiency, GA1, or GAT1) is an inherited disorder in which the body is unable to completely break down the amino acids lysine, hydroxylysine, and tryptophan due to a deficiency of mitochondrial glutaryl-CoA dehydrogenase (EC 1.3.99.7, GCDH). Excessive levels of their intermediate breakdown products (e.g. Glutaric acid (glutarik asit), glutaryl-CoA, 3-hydroxyGlutaric acid (glutarik asit), glutaconic acid) can accumulate and cause damage to the brain (and also other organs). Babies with Glutaric acid (glutarik asit)emia type I are often born with unusually large heads (macrocephaly). Macrocephaly is amongst the earliest signs of GA1. GA1 also causes secondary carnitine deficiency because Glutaric acid (glutarik asit), like other organic acids, is detoxified by carnitine. Abnormally high levels of organic acids in the blood (organic acidemia), urine (organic aciduria), the brain, and other tissues lead to general metabolic acidosis. Acidosis typically occurs when arterial pH falls below 7.35. In infants with acidosis, the initial symptoms include poor feeding, vomiting, loss of appetite, weak muscle tone (hypotonia), and lack of energy (lethargy). These can progress to h ...Read more
Mechanism of Toxicity Accumulation of Glutaric acid (glutarik asit) in the body has been shown to be toxic. The accumulation of Glutaric acid (glutarik asit) ranging from slightly or intermittently elevated urinary Glutaric acid (glutarik asit) to gross organic aciduria occurs in Glutaric acid (glutarik asit)uria. Glutaric acid (glutarik asit)uria type 1 is an autosomal-recessive disorder resulting from a deficiency of mitochondrial glutaryl-CoA dehydrogenase which is involved in the metabolism of lysine, hydroxylysine, 
Uses/Sources This is an endogenously produced metabolite found in the human body. It is used in metabolic reactions, catabolic reactions or waste generation.
Minimum Risk Level Not Available
Health Effects Chronically high levels of Glutaric acid (glutarik asit) are associated with at least 3 inborn errors of metabolism including: Glutaric acid (glutarik asit)uria Type I and Glutaric acid (glutarik asit)uria Type III.
Clinical Information 
Acylcarnitine analysis is included in newborn screening blood testing and is utilized for detection of several inborn errors of metabolism, including fatty acid oxidation disorders (FAOD) and organic acidemias (OA). A limitation of this analytic method is its inability to differentiate between several isomers. Additional testing of 2-hydroxy Glutaric acid (glutarik asit) (2OH-GA), 3-hydroxy Glutaric acid (glutarik asit) (3OH-GA), Glutaric acid (glutarik asit) (GA), methylsuccinic acid (MSA), and ethylmalonic acid (EMA) by LC-MS/MS allows better differentiation among C4-acylcarnitine and glutarylcarnitine/C10-OH isomers.
Glutarylcarnitine (C5-DC) is elevated in Glutaric acid (glutarik asit)emia type 1 (GA-1), but is not differentiated from C10-OH acylcarnitine. GA-1, is caused by a deficiency of glutaryl-CoA dehydrogenase and is characterized by bilateral striatal brain injury leading to dystonia, often a result of acute neurologic crises triggered by illness. Individuals with GA-1 typically show elevations of Glutaric acid (glutarik asit) and 3OH-GA, even in those considered to be "low excretors."
Glutaric acid (glutarik asit)
Class Small Molecule
Description Glutaric acid (glutarik asit) is a simple five-carbon linear dicarboxylic acid. Glutaric acid (glutarik asit) is naturally produced in the body during the metabolism of some amino acids, including lysine and tryptophan. Glutaric acid (glutarik asit) may cause irritation to the skin and eyes. When present in sufficiently high levels, Glutaric acid (glutarik asit) can act as an acidogen and a metabotoxin. An acidogen is an acidic compound that induces acidosis, which has multiple adverse effects on many organ systems. A metabotoxin is an endogenously produced metabolite that causes adverse health effects at chronically high levels. Chronically high levels of Glutaric acid (glutarik asit) are associated with at least three inborn errors of metabolism, including Glutaric acid (glutarik asit)uria type I, malonyl-CoA decarboxylase deficiency, and Glutaric acid (glutarik asit)uria type III. Glutaric acid (glutarik asit)uria type I (Glutaric acid (glutarik asit)emia type I, glutaryl-CoA dehydrogenase deficiency, GA1, or GAT1) is an inherited disorder in which the body is unable to completely break down the amino acids lysine, hydroxylysine, and tryptophan due to a deficiency of mitochondrial glutaryl-CoA dehydrogenase (EC 1.3.99.7, GCDH). Excessive levels of their intermediate breakdown products (e.g. Glutaric acid (glutarik asit), glutaryl-CoA, 3-hydroxyGlutaric acid (glutarik asit), glutaconic acid) can accumulate and cause damage to the brain (and also other organs). Babies with Glutaric acid (glutarik asit)emia type I are often born with unusually large heads (macrocephaly). Macrocephaly is amongst the earliest signs of GA1. GA1 also causes secondary carnitine deficiency because Glutaric acid (glutarik asit), like other organic acids, is detoxified by carnitine. Abnormally high levels of organic acids in the blood (organic acidemia), urine (organic aciduria), the brain, and other tissues lead to general metabolic acidosis. Acidosis typically occurs when arterial pH falls below 7.35. In infants with acidosis, the initial symptoms include poor feeding, vomiting, loss of appetite, weak muscle tone (hypotonia), and lack of energy (lethargy). These can progress to h ...Read more

 

 

DRUG INTERACTION
Acetazolamide The excretion of Glutaric acid (glutarik asit) can be decreased when combined with Acetazolamide.
Acetylsalicylic acid The excretion of Glutaric acid (glutarik asit) can be decreased when combined with Acetylsalicylic acid.
Acyclovir The excretion of Glutaric acid (glutarik asit) can be decreased when combined with Acyclovir.
Adefovir dipivoxil The excretion of Glutaric acid (glutarik asit) can be decreased when combined with Adefovir dipivoxil.
Allopurinol The excretion of Allopurinol can be decreased when combined with Glutaric acid (glutarik asit).
Alprostadil The excretion of Alprostadil can be decreased when combined with Glutaric acid (glutarik asit).
Aminohippuric acid The excretion of Glutaric acid (glutarik asit) can be decreased when combined with Aminohippuric acid.
Aminophenazone The excretion of Glutaric acid (glutarik asit) can be decreased when combined with Aminophenazone.
Amoxicillin The excretion of Glutaric acid (glutarik asit) can be decreased when combined with Amoxicillin.
Antipyrine The excretion of Glutaric acid (glutarik asit) can be decreased when combined with Antipyrine.
A limitation of this analytic method is its inability to differentiate between several isomers. Additional testing of 2-hydroxy Glutaric acid (glutarik asit) (2OH-GA), 3-hydroxy Glutaric acid (glutarik asit) (3OH-GA), Glutaric acid (glutarik asit) (GA), methylsuccinic acid (MSA), and ethylmalonic acid (EMA) by LC-MS/MS allows better differentiation among C4-acylcarnitine and glutarylcarnitine/C10-OH isomers.
Glutarylcarnitine (C5-DC) is elevated in Glutaric acid (glutarik asit)emia type 1 (GA-1), but is not differentiated from C10-OH acylcarnitine. GA-1, is caused by a deficiency of glutaryl-CoA dehydrogenase and is characterized by bilateral striatal brain injury leading to dystonia, often a result of acute neurologic crises triggered by illness. Individuals with GA-1 typically show elevations of Glutaric acid (glutarik asit) and 3OH-GA, even in those considered to be "low excretors."
Glutaric acid (glutarik asit)emia (GA-2), also known as multiple acyl-CoA dehydrogenase deficiency (MADD), is caused by defects in either the electron transfer flavoprotein (ETF) or ETF-ubiquinone oxidoreductase. This disease can be severe and is often fatal in the first weeks of life, with typical symptoms of hypoglycemia, muscle weakness, metabolic acidosis, dysmorphic features, cardiac defects or arrhythmias, renal cysts, and fatty infiltration of the liver. GA-2 can have a milder presentation, also known as ethylmalonic-adipic aciduria, with Reye-like illnesses in childhood and muscle weakness in childhood and adulthood. In addition to elevations in Glutaric acid (glutarik asit), individuals with GA-2 can also show increased EMA, MSA, and 2OH-GA.
Reference Values 
2-OH Glutaric acid (glutarik asit): < or =25 nmol/mL
3-OH Glutaric acid (glutarik asit): < or =1.5 nmol/mL
Glutaric acid (glutarik asit): < or =1.5 nmol/mL
Methylsuccinic acid: < or =0.45 nmol/mL
Ethylmalonic acid: < or =3.5 nmol/mL
Normal levels of EMA in the context of elevated C4 is consistent with a diagnosis of isobutyryl-CoA dehydrogenase (IBDH) deficiency.
Elevation of Glutaric acid (glutarik asit) (GA) and 3-hydroxy Glutaric acid (glutarik asit) (3OH-GA) are consistent with a diagnosis of Glutaric acid (glutarik asit)emia type 1 (GA-1).
Elevation of GA, 2-hydroxy Glutaric acid (glutarik asit) (2OH-GA), 3OH-GA, EMA, and MSA are consistent with a diagnosis of Glutaric acid (glutarik asit)emia (GA-2).
2. Kolker S, Christensen E, Leonar JV, et al: Diagnosis and management of Glutaric acid (glutarik asit)uria type I-revised recommendations. J Inherit Metab Dis 2011;34:677-694
3. Frerman FE, Goodman SI: Chapter 103: Defects of electron transfer flavoprotein and electron transfer flavoprotein-ubiquinone oxidoreductase: Glutaric acid (glutarik asit)emia Type II. In Scriver's Online Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease. Edited by CR Scriver, AL Beaudet, D Valle, et al. Accessed 8/17/17. Available at Glutaric acid (glutarik asit)uria Type I
1) Glutaric acid (glutarik asit)uria IIA (GA IIA) is the neonatal form of glutaricaciduria II. This form of Glutaric acid (glutarik asit)uria II is a very rare, X-linked hereditary disorder characterized by large amounts of glutaric and other acids in blood and urine. The disorder is caused by dysfunction of the electron-transferring flavoprotein in the mitochondria.
2) Glutarica aciduria IIB (GA IIB; ethylmalonic adipicaciduria) is the adult form of glutaricaciduria II. This milder form of the disorder is inherited in an autosomal recessive pattern. Acidity of the body tissues (metabolic acidosis), and a low blood sugar level (hypoglycemia) without an elevated level of ketones in body tissues (ketosis), occur during adulthood. Large amounts of Glutaric acid (glutarik asit) in the blood and urine are caused by a deficiency of the enzyme multiple acyl-CoA dehydrogenase. (For more information on this disorder, choose "Glutaric acid (glutarik asit)uria II" as your search term in the Rare Disease Database.)
Glutaric acid (glutarik asit)uria III is an autosomal recessive genetic condition characterized by accumulation or excretion of Glutaric acid (glutarik asit) and caused by mutations in the C7ORF10 gene. Symptoms vary and some individuals show no symptoms
Goodman SI, Frerman FE. Organic acidemias due to defects in lysine oxidation: 2-ketoadipic acidemia and Glutaric acid (glutarik asit)emia. In: Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, et al. Eds. The Metabolic Molecular Basis of Inherited Disease. 7th ed. McGraw-Hill Companies. New York, NY; 1995:1451-60.
3.6. Effect of Glutaric acid (glutarik asit) on Caspase 3 Transcript and Protein Levels
Quantitative RT-PCR was performed to monitor mRNA expression of the apoptotic executioner caspase 3 (Figure 9(a)). The comparative method was used to analyse relative expression levels. Caspase 3 mRNA expression at 6 hours after treatment with 1, 10, 25, and 50 mM GA was upregulated about 1.40-fold, 1.67-fold, and 1.95-fold, respectively, compared to control. Thus GA might induce apoptosis via caspase 3 activation.
4. Discussion
Glutaric acid (glutarik asit)uria type I is an autosomal recessive disorder characterized by high levels of GA, 3-hydroxyGlutaric acid (glutarik asit) (3-OHGA), glutaconic acid, and glutaryl-CoA in body fluids as well as degenerative changes in the striatal and frontotemporal cortical neurons. A deficiency of cerebral GCDH activity is attributed to the development of neurological damage in GA I patients. However, the comprehension of the degeneration mechanism in the basal ganglia still remains partial.

 

 

Glutaric acid (glutarik asit) is the organic compound with the formula C3H6(COOH)2 . Although the related "linear" dicarboxylic acids adipic and succinic acids are water-soluble only to a few percent at room temperature, the water-solubility of Glutaric acid (glutarik asit) is over 50% (w/w).
Glutaric acid (glutarik asit) is naturally produced in the body during the metabolism of some amino acids, including lysine and tryptophan. Defects in this metabolic pathway can lead to a disorder called Glutaric acid (glutarik asit)uria, where toxic byproducts build up and can cause severe encephalopathy.
Glutaric acid (glutarik asit) can be prepared by the ring-opening of butyrolactone with potassium cyanide to give the mixed potassium carboxylate-nitrile that is hydrolyzed to the diacid.[1] Alternatively hydrolysis, followed by oxidation of dihydropyran gives Glutaric acid (glutarik asit). It can also be prepared from reacting 1,3-dibromopropane with sodium or potassium cyanide to obtain the dinitrile, followed by hydrolysis.
1,5-Pentanediol, a common plasticizer and precursor to polyesters is manufactured by hydrogenation of Glutaric acid (glutarik asit) and its derivatives.[2]
Glutaric acid (glutarik asit) itself has been used in the production of polymers such as polyester polyols, polyamides. The odd number of carbon atoms (i.e. 5) is useful in decreasing polymer elasticity.[citation needed]
Uvitonic acid is obtained by the action of ammonia on Glutaric acid (glutarik asit).
Glutaric acid (glutarik asit) may cause irritation to the skin and eyes.[3] Acute hazards include the fact that this compound may be harmful by ingestion, inhalation or skin absorption.[3]
Glutaric acid (glutarik asit) (Pentanedioic Acid) is a linear dicarboxylic acid. It has been prepared by oxidizing cyclopentane, cyclopentanol and cyclopentanone.[9]
Glutaric acid (glutarik asit) is a pentanedioic acid. On exposure to X-rays, Glutaric acid (glutarik asit) crystals generate two stable free radicals. These free radicals have been investigated by electron nuclear double resonance (ENDOR) technique.[5] Presence of Glutaric acid (glutarik asit) in urine and plasma is an indicator of type I Glutaric acid (glutarik asit)uria (GA-I).
Glutaric acid (glutarik asit) is formed as an intermediate during the catabolism of lysine in mammals.[3] Electron spin resonance spectra of radical (CO2H)CH2CH2CH(CO2H formed in Glutaric acid (glutarik asit) crystal after γ-irradiation is reported to remains trapped in it.[2] Polymorphism of Glycine-Glutaric acid (glutarik asit) co-crystals has been studied by single crystal X-ray diffraction and Raman spectroscopy.[4]
Application of Glutaric acid (glutarik asit)
Glutaric acid (glutarik asit) may be employed as starting reagent in the synthesis of glutaric anhydride.[9]
Glutaric acid (glutarik asit) is a simple five-carbon linear dicarboxylic acid. Glutaric acid (glutarik asit) is naturally produced in the body during the metabolism of some amino acids, including lysine and tryptophan. Glutaric acid (glutarik asit) may cause irritation to the skin and eyes. When present in sufficiently high levels, Glutaric acid (glutarik asit) can act as an acidogen and a metabotoxin. 
Chronically high levels of Glutaric acid (glutarik asit) are associated with at least three inborn errors of metabolism, including Glutaric acid (glutarik asit)uria type I
Glutaric acid (glutarik asit) is the organic compound with the formula C3H6(COOH)2 . Although the related "linear" dicarboxylic acids adipic and succinic acids are water-soluble only to a few percent at room temperature, the water-solubility of Glutaric acid (glutarik asit) is over 50% (w/w).
Glutaric acid (glutarik asit) has the lowest melting point among dicarboxylic acids (98 C); it is very soluble in water and the solution in water is a medium strong acid. Short-term exposure to Glutaric acid (glutarik asit) may cause irritation to the eyes, skin and the respiratory tract.

 

Ataman Kimya A.Ş. © 2015 Tüm Hakları Saklıdır.